小儿先天性肾病综合征病因,小儿先天性肾病综合征的原因疾病库

养生之道网导读:本文向您详细介绍小儿先天性肾病综合征的病理病因,小儿先天性肾病综合征主要是由什么原因引起的。

一、小儿先天性肾病综合征病因

一、发病原因

可继发于汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成、感染(先天梅毒、风疹、肝炎、疟疾、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、艾滋病等)、等。发病原因还可能跟这些疾病有关,包括芬兰型先天性肾病综合征、微小病变、弥漫性系膜硬化、局灶节段性硬化。

二、发病机制

1.发病机制 已明确芬兰型先天癫痫病急救处理方法包括哪些性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,其基因定位于19号染色体长臂,发病机制渐渐得以阐明。明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1。本症有肾小球足突间的裂孔隔膜上nephrin的异常,为编码nephrin的基因NpHSI突变所致。

2.病理改变有人曾称本征中最具特色的改变是近曲小管囊性扩张,被称为“小囊性病”(microcystic disease),但发现肾小管的这一病变可能系获得性者,是由于持续的大量蛋白尿和(或)小管内尿流受阻,致未完全成熟的肾单位出现小管囊性改变。电镜示内皮细胞肿胀,上皮细胞足突融合,基膜皱缩等。免疫电镜检查显示足突间裂孔隔膜上nephrin异常。免疫荧光检查病早期无Ig和补体沉着。

病理所见因病期早晚不一。

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在疾病的早期阶段,系膜细胞及系膜基质增生;肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,呈现弥漫性肾小管囊性扩张。

在疾病的晚期阶段,肾小管广泛扩张、萎缩; 间质炎症细胞浸润及纤维化;肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化。

3.继发性先天性肾病

病理:随着病因的不同,继发性CNS在病理改变上常有它们各自的特点。

①先天性梅毒感染:光镜常表现为膜性或增生性肾小球肾炎,偶尔也伴有新月体的形成,间质广泛的炎症细胞浸润;免疫荧光可发现在系膜沉积区域有梅毒螺旋体抗原存在;电镜下可发现沿着基膜有小结节致密物在内皮下沉积。

②汞中毒、弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染:常呈现免疫复合物肾炎的病理改变特征;此外,在巨细胞感染的病湖北哪里有癫痫科医院人,内皮细胞中可见巨细胞包涵体存在。

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